| 神经肌源性脊柱侧凸的临床评估与治疗 第一节病因和病理 神肌肉性疾病是一组病症，特点是大脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头处或肌肉丧失了正常功能。其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经－肌电生理甚至神经－肌肉活检才能明确诊断。这些神经肌肉性疾病常引起脊柱侧凸，美国脊柱侧凸研究学会制定了神经肌肉性脊柱侧凸的分类（表1）。 表1 美国脊柱侧凸研究学会的神经肌肉性脊柱侧凸分类 神经源性： 一．上运动神经元 1．脑瘫 2．脊髓小脑变性 遗传性共济运动失调 进行性神经性腓骨肌萎缩(Charcot－Marie－Tooth病) 家族性运动失调(Roussy－Levy病) 3. 脊髓空洞症 4．脊髓肿瘤 5．脊髓损伤 二．下运动神经元 1．脊髓前角灰质炎 3．创伤 4．脊肌萎缩症 Werding—Hoffmann 病 Kugelberg－Welanoler病 5．家族性自主神经机能异常症(Rilag—Day 综合征) 肌源性： 1．先天性多发性关节挛缩症 2．肌营养不良症 Duchenne肌营养不良症(假性肥大型肌营养不良，进行性肌营养不良) 肢肩胛带肌营养不良症 面、肩胛、臀部肌营养不良症 3. 纤维型不成比例 4．先天性肌张力过低症 5．萎缩性肌强直病 神经肌肉性脊柱侧凸的具体发病机理目前尚未完全确定。椎旁肌为脊柱提供重要的动力性稳定作用，而脊椎、椎间盘以及韧带对抗弯曲的能力比较小，神经肌肉性疾病均可引起肌肉功能受损，导致肌力降低或对随意肌肉的协调控制，或丧失感觉功能如本体感觉等，导致躯干平衡的调节功能紊乱，这就可影响脊柱的动力性稳定。例如脊肌萎缩症几乎都引起脊柱侧凸，其明显特征是中轴肌及肢体近端肌无力，而Friedreich共济失调性脊柱侧凸的发展与全身肌力降低没有明显的相关性，其脊柱侧凸的发病机制可能是平衡和姿势反射的紊乱，而不是肌力降低。脊髓空洞造成脊柱侧凸的机理既可能包括脊髓内反射异常、本体感觉传导通路损害、姿态平衡功能障碍，也可能是对支配躯干肌特别是椎旁肌的脊髓前角及椎体束造成损害而引起椎旁肌的不平衡。神经肌肉性脊柱侧凸患者初期在卧位时脊柱是直的，但在直立体位则发生弯曲或畸变。脊柱一旦发生轻微弯曲，就有不对称的力作用在椎骨的终板上，作用在椎骨终板上的负荷增加将抑制其生长，负荷减少则生长较快，因而侧凸凹侧终板受到的压力负荷增加而致发育减慢，而凸侧负荷相对减少而生长加快，这种应力不均作用的结果是导致凹侧椎体发育抑制和椎体楔形变。侧凸的进行性发展随椎间盘、椎骨和关节突改变而不断加重，这些姿势性弯曲渐变成结构性畸形。许多神经肌肉疾患患者在侧凸发生时年龄很小，发生椎体畸形的潜在可能就非常大。 第二节临床表现和诊断 （一）脊柱侧凸 神经肌肉性疾病功能障碍最后共同累及的部位是肌肉细胞，其脊柱侧凸因而具有一些共同的特点。神经肌肉性侧凸比特发性侧凸发病更早，如脊肌萎缩症的脊柱侧凸发病年龄通常在6岁前，痉挛性脑瘫病人大多在10岁前发生脊柱侧凸。如神经肌肉疾病出现得越早或疾病越重，则其脊柱侧凸也越严重。Rosenthal等发现有行走能力的脑瘫病人中38%发生侧凸，但仅有2%的病人弯曲大于40°。而Madigan等发现长期卧床的脑瘫病人中侧凸的发生率高达76%。 与特发性脊柱侧凸不同，大多数神经肌肉性侧凸是进展型的，即使很小的侧凸在骨骺成熟后还会持续发展。特发性脊柱侧凸的进展多发生在青春期生长高峰时，其生长高峰期可以预测，通常为女性10～14岁、男性12～16岁。脑瘫患者的生长高峰期跨度较大，最早可为8岁，最迟可至20岁，因而其脊柱侧凸发生进展的时间也变化较大。Saito等对37例痉孪性脑瘫病人平均随访17.3年，发现20岁以上脊柱侧凸仍持续进展，67%的全身受累病人、100%的卧床病人和57%的胸腰弯病人会进展至严重侧凸。Thometz和Simon发现不能行走的痉挛性四肢瘫痪以及胸腰弯的病人发展最快，侧凸小于50°者，平均每年加重0.8°；侧凸超过50°者，平均每年加重1.4°。但有些神经肌肉性侧凸不一定会进展，如Friedreich共济失调病人的脊柱侧凸，Labelle发现约1/3 Friedreich共济失调病人的侧凸为非进展性，骨骼发育成熟时Cobb角<40°。 X线片是诊断脊柱侧凸的主要手段，可以帮助确定畸形的类型、病因、部位、严重程度和柔软性。常规X线检查包括站立位或坐位全脊柱正侧位片，摄片时尽量减少对患者的辅助支持，以反映重力作用下脊柱畸形的真实情况和躯干的平衡状态。此外还应摄仰卧位的正侧位X线点片以及左右弯曲片。由于此类病人肌肉功能差，配合程度低，难于拍摄标准的卧位左右侧屈位X线片，因而牵引下X线片对评价脊柱侧凸和后凸畸形的柔软性有一定的价值，可通过辅助人员同时进行头部和双下肢用力牵引来完成，但是如果患者存在痉挛性脑瘫或髋关节屈曲挛缩，上述牵引方法不一定有效。Lonstein推荐将患者固定于Risser－Cotrel架上缓慢牵引可获得满意的牵引下X片。影像学上，多数神经肌肉性脊柱侧凸表现为在冠状面上长的“C”形弯曲（图31-1），至少累及6个椎体，通常为8～10 个椎体，随着脊柱侧凸的进展，更多椎体累及，常累及骶骨，发生骨盆倾斜。根据X线特点，Lonstein将脑瘫性脊柱侧凸分成两个类型：I型是类似特发性脊柱侧凸的单弯或双弯，骨盆水平，占40%。Ⅱ型是延伸至骶骨的长“C”形腰弯或胸腰弯，伴有严重的骨盆倾斜，占58%。Friedreich共济失调性侧凸类型则常不属于典型的神经肌肉性脊柱侧凸，而与特发性脊柱侧凸相似，左右弯的发生率相同，胸腰双弯最多见，其次为单胸弯和单腰弯，”C”形弯发生率仅为14%～25%。Labelle等随访56例病人，发现典型的伴骨盆倾斜的神经肌肉性胸腰弯仅占8例。 Charcot—Marie—Tooth病人的脊柱侧凸也很少累及骶骨，骨盆倾斜的发生率也不因弯曲的加重而增加。神经肌肉性脊柱侧凸矢状面上可出现后凸畸形，一种为真正的脊椎序列成角畸形，系躯干塌陷所致；另一种为脊柱侧凸引起脊椎旋转所致，Stagnara称之为“后凸型脊柱侧凸”。在缺乏坐立平衡的脑瘫病人中，矢状面后凸畸形相当普遍。40% ～66%的Friedreich共济失调病人常伴发胸椎后凸增加和腰椎前凸减少，胸椎后凸多发生在疾病的后期，其中许多后凸为继发于椎体旋转的假性后凸，但有时真正的后凸也确实存在，Labelle对脊柱三维重建研究后证明后凸常位于侧凸累及节段近端的上胸椎区和双弯的胸腰段交界区。能够行走的脑瘫病人伴有髋关节屈曲挛缩时也可发生腰椎前凸增加，但少见。 （二）骨盆倾斜 神经肌肉性脊柱侧凸常延伸到骶骨和骨盆而致骨盆斜倾。骨盆倾斜是指在脊柱轴线和骨盆轴线之间有一个固定的结构性畸形，传统上把骨盆倾斜只看作冠状面上的畸形，认为骨盆倾斜是指骨盆在冠状面上丧失正常的水平位置，不与脊柱成直角。其实早在1973年Dubousset就首先提出了“骨盆椎”概念，从三维空间上分析骨盆倾斜的发生机理，并将骨盆倾斜确切定义为脊柱和骨盆之间在冠状面、矢状面以及水平面上所存在的固定性排列紊乱。 骶骨和髋骨是由两个骶髂关节和耻骨联合连接在一起，这些关节几乎是不能活动的，因此Dubousset认为可以把骶骨和骨盆复合体看成一个椎体——骨盆椎（图31-2）。骨盆椎可在三维空间上发生转位。骨盆椎连接躯干和下肢，其运动支点在于腰骶关节和双侧髋关节上，通过骨盆的位置调节来达到身体平衡。此外骨盆椎具有可塑性，在发育期如果肌肉不平衡或存在先天性异常时，就可能发生骨盆变形。引起骨盆倾斜的原因较多，按病变的解剖位置不同可分为骨盆下、骨盆、骨盆上因素。骨盆下因素包括髋关节挛缩、麻痹或畸形、下肢不等长等。骨盆自身的因素包括先天性发育畸形、骨折畸形愈合和骨盆带肌力不平衡等。骨盆上因素主要是脊柱畸形。脊柱侧凸造成骨盆倾斜的原因是跨越脊柱到股骨、脊柱到骨盆的肌肉挛缩或肌力不对称、髂腰韧带紧张等。此类骨盆倾斜纠正的好坏影响脊柱侧凸的矫治效果。骨盆倾斜还可能诱发骨盆偏高的一侧髋关节半脱位或脱位（图31-3E）。 X线片是评价骨盆倾斜的主要手段，特别是站立位全脊柱正侧位片。倾斜的骨盆在冠状面上丧失正常的水平位置，与脊柱不成直角。通过在X线片上观察闭孔的形状也可判断有无骨盆倾斜，正常位置上，闭孔的长轴是水平的，若骨盆在矢状面上发生旋转，这个形状也随之变化。Dubousset将骨盆倾斜分为规则性和不规则性两种。规则性骨盆倾斜是指脊柱和骨盆在三维空间中是连续的，即骨盆正常地连接着脊柱。冠状面上发生的骨盆倾斜表现为与腰椎的侧凸方向一致，若发生在矢状面上，则骨盆沿着腰椎生理前凸（图31-4）或后凸（图31-5）畸形而发生相同倾斜。不规则性骨盆倾斜是骨盆的倾斜至少在一个面上不与脊柱相延续，比如在冠状面上与腰椎弯曲方向相反（图31- 6）。骨盆倾斜可对患者带来很大的痛苦。伴有骨盆倾斜的患者由于坐位时的负重面不平整，常诉就坐时疼痛，保护性感觉丧失者可形成褥疮。感觉存在者，疼痛可能限制病人对就坐的耐受能力。有褥疮者可能引起坐骨或股骨大转子骨髓炎。倾斜的骨盆使得脊柱在直立位不能保持稳定，病人不得不用双手或肘支撑身体，从而变成所谓的功能性四肢瘫。 （三）患者评估 许多神经肌肉性疾病如脊肌萎缩症或脑性瘫痪等，在出生时就可能已发生，而出生后出现的疾病大多为后天性或基因缺陷，如Duchenne肌营养不良等。应该指出许多患者原有的神经肌肉疾病并不静止，其功能的丧失更多源于原有疾病的加重，而不是脊柱畸形进展所致。必须对神经肌肉性脊柱侧凸病人进行全面的评价，包括行走能力、呼吸功能、心脏状况、营养代谢及可能存在的进食困难等。 行走能力的评估包括走动状况、坐立、上肢活动、智力状态、视力以及日常生活能力。行走能力的评估非常重要，随着脊柱侧凸的矫正，术后行走能力一般会明显改善。但是必须警惕，脊柱内固定融合术后可能造成一定程度的功能丧失。有些术前勉强能走的病人术后可能无法行走；术前用手动轮椅者，可能术后只能借用电动操纵；甚至在术后对手臂支撑的依赖性大大增加。Brown等发现在脊肌萎缩症病人脊柱侧凸术后，运动幅度大的活动，如传递物品、洗浴、穿衣等均下降。脑瘫性脊柱侧凸行Galveston骨盆固定后髋关节屈曲畸形可能会加重，这是因为骨盆固定后骨盆屈曲和旋转的代偿功能已不存在。为了获得一个稳定的脊柱和水平的骨盆，以及防止畸形进展进一步导致肺功能损害，可能需要让病人及家属认识到付出这样的代价是值得的。 特发性脊柱侧凸的肺功能减退与脊柱侧凸的严重程度呈线性相关，而且胸椎侧凸是最重要的影响因素。相反，神经肌肉性脊柱侧凸的肺功能降低是多因素作用的结果，呼吸肌无力、肌纤维化和挛缩以及严重的脊柱畸形是导致限制性肺通气障碍的三大重要因素。肺组织的受压与移位，使肺内小气道及毛细血管床发生扭曲，并造成肺顺应性下降及呼吸与循环阻力增加，，进一步发展则出现肺换气功能障碍，甚而发生肺动脉高压、肺心病。肺功能减退可引起肺部反复感染，最终导致呼吸衰竭。术前应了解患者的呼吸功能，包括有无活动后或休息时气短、呼吸困难，有无反复感冒、上呼吸道感染病史。并常规进行肺功能检查，最大肺活量是评价呼吸功能的最佳指标。Duchenne 肌营养不良病人能站立时，为肺功能的高峰期，此后由于病人肌无力的不断加重，肺功能每年约退化4%，降至正常预计值的25%后一般不再减少，直至患者死亡。有时由于缺乏患者的配合以及肋间肌麻痹，肺功能检查结果并不准确，对这类病人较好的肺功能评估方法是获取上呼吸道感染或肺炎的病史。 脊柱侧凸可造成胸廓变形、胸腔缩小，从而引起血管与心脏受压或心脏位置移位。病变早期有心排血量以及心脏泵力的下降，活动量增加时可出现明显的心功能代偿不全征象。随着畸形的加重，肺功能失代偿、肺组织受压及肺血管的扭曲，使心脏负担进一步增加，发展为肺动脉高压、肺心病，甚至心肺功能衰竭与死亡。此外许多疾病，如Duchenne氏肌营养不良和Friedreich共济失调都可能直接损害心肌，引起心脏疾病。Duchenne氏肌营养不良病人的心肌受累是普遍存在的，50～90%患者有心电图异常，心脏功能的受累程度通常与骨骼肌功能障碍程度平行。Friedreich共济失调常并发逐渐加重的心肌病和心衰，通常于30～40岁时死亡。 神经肌肉性脊柱侧凸病人的营养状况的评估也很重要，特别是存在吞咽或进食困难的病人。引起神经肌肉性脊柱侧凸病人营养不良的原因较多，包括唇、舌、及咽部肌肉的不协调使其咀嚼和吞咽困难，胃食管反流导致的反流性呕吐、食管炎以及吸人性肺炎等，此外手术也提高了病人的代谢需求。患者血清白蛋白低于3.5 g/L 和全血淋巴细胞计数低于1.5 g/L时应进行仔细的营养状况检查。患者血清白蛋白低于3.5 g/L 和全血淋巴细胞计数低于1.5 g/L时应进行仔细的营养状况检查。术前适当的营养治疗，能恢复病人细胞质量和免疫能力，有助于切口的愈合和降低术后感染的可能性。 第三节治疗 对神经肌肉性脊柱侧凸的矫治目的是在水平的骨盆之上维持脊柱在冠状面和矢状面上的平衡。最大限度降低患者呼吸损害的程度，并获得理想的康复功能。 （一）非手术治疗 与特发性脊柱侧凸相比，神经肌肉性脊柱侧凸病人更需要支具治疗，而且佩戴支具的时间更长。支具治疗的目的是：矫正脊柱畸形和控制畸形的进展。尽管支具治疗后脊柱侧凸也可能继续发展，但侧凸的进展速度可能减慢；稳定脊柱和骨盆，支具能给肌肉无力的病人提供躯干支撑，使病人能使用上肢和控制患者的异常反射。脊柱矫形支具分为主动型和被动型，主动型支具，如Milwaukee支具，作用机理是通过肌肉主动收缩而纠正脊柱侧凸畸形，适用于能控制躯干或可以走动的病人（图31-7），主要包括轻度脑瘫患者尚有配合主动训练的能力以及伴有后凸型脊柱侧凸的Charcot－Marie－Tooth病人。由于多数神经肌肉性脊柱侧凸患者缺乏主动控制的正常矫正反射或主动配合支具矫正的能力，被动型支具就显得更有效，这些病人常需要用定制的全接触式支具（图31-8），这种支具能明显改善早期柔软的脊柱畸形，但由于全接触型支具可能对胸廓躯干的发育起着一定的限制作用，需要进行频繁的支具更换。轮椅坐位托架适用于受累严重的和不能控制头颅的病人，如脑瘫病人，能使躯干挺直、骨盆保持水平位置、减少痉挛反射强度以及控制压力分布，有效地容纳或调整严重的脊柱畸形，使病人能被置于端正的坐姿。常用坐位托架有三种：①坚固的坐垫和靠背 适用于轻度或无需辅助的病人，有助于稳定骨盆。②衬垫辅助坐立 适用于需要骨盆支撑或部分需要胸部支撑的病人。③铸模辅助坐立 适用于缺乏坐立平衡、需要更多支撑的病人。 在支具治疗的时间上，普遍认为，对于大多数幼儿期患者，支具可有效控制畸形，一旦青春期生长高峰出现，支具无效，手术稳定脊柱成为必须，因此试图象治疗特发性脊柱侧凸那样通过支具延迟手术时间至生长高峰末通常是不可能的。在青春期开始时，85%～90%的脊柱生长已经发生，而且在青春期侧凸进展很快，Cobb角明显增大并且成为结构性。由于神经肌肉性疾病病人常有皮肤感觉缺失，长期佩戴支具可能发生皮肤破溃、压疮等并发症，因此并不需要全天佩戴支具。对于较柔软的侧凸，若支具控制满意，甚至可以仅在患者站立时佩戴支具以对抗重力。 (二)手术治疗 很多神经肌肉性脊柱侧凸需要手术治疗。对神经肌肉性脊柱侧凸病人脊柱融合手术的目的是矫正脊柱畸形，恢复脊柱在水平的骨盆上方达到冠状面和矢状面上的平衡；提高病人的步行或就坐能力，解放上肢使其术后能完成更多的活动；改善病人的心肺功能或防止其恶化；缓解疼痛，减轻坐位时负重面不平整引起的疼痛以及肋骨撞击骨盆产生的疼痛；达到坚固的融合，以确保病人获得永久性的畸形矫正和功能改善。 1．手术方法 后路内固定矫形融合术是治疗神经肌肉性脊柱侧凸最常用、最有效的方法。神经肌肉性脊柱侧凸的手术原则不同于特发性脊柱侧凸，其手术的年龄更小、需要融合的节段更长。在后路手术融合水平的选择上，近端融合水平通常应达到T4以上（常为T2或T3）。若融合止于T4或以下，畸形有向头侧发展的倾向，融合区头侧可能发生后凸加重，特别是脊肌萎缩症病人更容易发生这种迟发的上胸段后凸，还增加了病人术后控制头部的因难。由于许多患者伴有坐立失衡或骨盆倾斜，如果在侧屈位或牵引位x线片上骨盆的倾斜是固定的（L4或L5相对于髂嵴间线的倾斜超过10°～15°），则融合一般应向下达到骨盆水平。Lonstein认为对有行走能力的I型脑瘫性脊柱侧凸的融合水平的选择同特发性脊柱侧凸，对无行走能力的病人，以往倾向于融合至L4或L5，但在青春期可发生远端加重，坐立失衡及骨盆倾斜，因而Lonstein建议此类病人均融合至骶骨。后路内固定技术的发展也很迅速，1950年代中后期Gucker等报道了采用后路脊柱融合术来治疗脊髓灰质炎引起的脊柱侧凸，术后需卧石膏床约4月。1962年Harrington棒开始用于治疗脊柱畸形，Bonnet等应用这种器械治疗神经肌肉性脊柱侧凸113例，纠正率达34%。Luque棒是一种节段性脊柱内固定器械，通过椎板下钢丝的拧紧而使脊柱矫正，与传统的Harrington 棒固定相比，具有可提供三维平面稳定性的优点。在美国，此项技术由Allen和Ferguson发展并标准化。Allen和Ferguson还发展了一种用Luque棒弯曲后插入到髂骨内行骨盆固定，称为“Galveston技术”（图31-9），事实上，目前所有通过使用髂骨翼螺钉固定骨盆的技术，都可广义地称为Galveston技术。在法国，更多地使用骶髂螺钉固定骨盆，Dubousset认为虽然操作相对复杂，但可更有效地控制和固定骨盆（图31 -10）。1983年Cotrel和Dubousset提出了脊柱侧凸的三维矫形理论，随后各种使用钉、钩的三维矫形器械得到广泛推广，这些器械除可施加弯曲和旋转的矫正力外，还可沿棒施加节段性撑开和压缩力，这已成为目前治疗神经肌肉性脊柱侧凸的主要方法。 前路融合术在神经肌肉性脊柱侧凸治疗中也非常普遍，行前路手术的理由有：①针对脊柱的生长潜能行骨骺阻滞，防止早期后路手术后曲轴现象的发生；②对僵硬性腰弯或胸腰弯行前路松解，通过切除椎间盘组织使僵硬的脊柱变得“松动”，提高对脊柱畸形和骨盆倾斜的后路手术矫正效果，有时还可同时行前路内固定。③有些病人的脊柱后份常缺如（例如脊髓脊膜膨出）。不过，前路手术要充分考虑这些病人的肺功能情况以及能否耐受手术，因为前路手术几乎不可避免地“切断”膈肌止点，术后容易发生肺部并发症，特别是脊肌萎缩症病人。对于需要进行前后路手术的病人，在前路内固定的使用上存在争议。Bonnett等认为只有同时进行前后路器械内固定的前后路手术，才能良好地矫正畸形和降低假关节率。不过，A11en等怀疑前路器械内固定的必要性，认为前路固定由于部分阻碍了后路矫形力的使用，可降低总体矫正效果，建议采用前路松解融合术，后路骨盆内固定。目前大多主张前后路手术应分期进行，Winter对前后路一期手术和前后路分期手术的临床结果进行了比较，发现分期手术组患者术后并发症的发生率明显低于一期手术组。 2．骨盆固定术 Dubousset主张对于神经肌肉性脊柱侧凸病人的腰骶部在三维空间的任一平面上存在明确的或潜在的不稳定因素时，均应融合到骨盆。若必须融合到骨盆，手术重建的骨盆排列必须在三维空间中都是恰当的，以适应病人行走和就坐。另一方面，如果脊柱融合节段远端的骨盆是平衡的，并有足够的肌力和姿势控制潜能使病人得到稳定的坐立和站立平衡，就没有必要融合到骨盆（图31-11）。骨盆内固定是采用由Allen和Ferguson所介绍的Galveston方法，即把一根特殊弯曲的棒固定到髂骨冀内，棒被插入髂后上棘，并行经坐骨大切迹上方的两层骨皮质之间。这种固定法可提供牢固的稳定性，并允许施加很大的矫正力来矫正骨盆倾斜。随后有作者对此技术进行了改良，不用将棒弯曲插入到髂骨翼内，而是改用髂骨螺钉，棒与髂骨螺钉连接来纠正骨盆倾斜，明显简化了手术操作，缩短手术时间，可有效控制骨盆旋转，改善骨盆及躯干倾斜，重建躯干平衡。Pruijs 等采用骶髂螺钉技术纠正神经肌肉性脊柱侧凸合并骨盆倾斜，结果显示侧凸Cobb纠正率为53%～70%, 骨盆倾斜纠正率达60%～84%, 骶骨倾斜角恢复正常，Pruijs 等认为骶髂螺钉固定技术操作相对简单、固定牢靠、稳定性好。国内邱勇近年来采用使用髂骨螺钉改良的Galveston方法治疗神经肌肉性脊柱侧凸20余例，术前Cobb角38°～165°（平均78°），双侧髂嵴相差3～10 cm，术后Cobb角10°～72°，纠正率达59%，术后双侧髂嵴相差为0～3cm（图31-3）,步态改善明显。 对需要融合至骨盆水平的病人，保持腰椎的生理前凸很重要。这样可使体重更平均地分布到坐骨结节下和股后区域，降低尾骨表面发生褥疮的危险。不同类型的骨盆倾斜有不同的手术策略。伴有过度前凸的规则性骨盆倾斜的手术策略是先在凹侧施加纵向撑开力，以同时矫正冠状面和矢状面上的畸形。随后，再在凸侧加压进一步矫正冠状面上的畸形（图31-12）。对于伴有后凸畸形的规则性骨盆倾斜，首先在凹侧进行撑开是不符合生物力学原理的，因为这样会加重后凸畸形，因此，应先在凸侧的腰椎和腰骶关节部施加压缩力以矫正后凸，然后安放凹侧棒（图31-13、31-14和31-15）。而对于不规则性的骨盆倾斜的处理，首先使用一根短棒矫正骨盆本身的倾斜，然后再用一根长棒纠正胸腰畸形的残留部分，最后再用连接块将两棒连在一起。对伴有腰骶后凸的不规则性骨盆倾斜，先行腰骶段凸侧加压，以矫治腰骶部后凸，另一侧用一短棒撑开稳定，当腰骶部被矫正以后，再用另外的棒矫正胸腰段的畸形，随后用连接块把上下两段的棒连在一起（图31-16）。 3．牵引 牵引已广泛用于神经肌肉性脊柱侧凸的治疗，包括Halo一骨盆、Halo一股骨或Halo一重力牵引等。对于神经肌肉性脊柱侧凸的治疗非常重要，O’Brien认为Halo一骨盆、Halo颅环一股骨牵引对矫正骨盆倾斜价值很大。Lonstein认为虽然牵引对脊柱侧凸的矫正无效，但可帮助控制不合作的病人，使前后路分期手术路之间病人的护理较为容易。国内邱勇的经验是术前牵引对帮助纠正骨盆倾斜是有帮助的，还可以用来改善患者术前的肺功能，并确定病人能否耐受脊柱手术。牵引的并发症较常见，包括齿状突缺血性坏死，颅神经麻痹，截瘫、针道感染以及颈部强直等，因而牵引过程中应严密观察，牵引时间也不宜超过2～3周。对脊髓脊膜膨出病人行Halo－骨盆牵引可能是危险的，因为即使避免了牵引针进入硬膜囊内，颈部牵引对脑脊液回流也不利。 4．术中注意事项 术中并发症发生的可能性非常大。麻醉意外可导致死亡。术中低温可能对病人正常的生理功能不利，易引起心肌功能低下和心律不齐，加上患者原有神经肌肉性心肌病，问题就特别严重。体温过低还可能减弱机体对低血氧和高二氧化碳血症的反应。术中应控制病人体温，使麻醉和手术相对安全。脊肌萎缩症病人对呼吸中枢抑制剂尤其敏感，术后应尽量减少使用这类药物。与特发性脊柱侧凸病人相比，由于骨质疏松、肌收缩无力及手术时间长，神经肌肉性脊柱侧凸病人术中更容易发生大出血。稀释、控制性低血压、细胞回收器的使用以及细致、熟练的手术操作技术都是减少术中输血的有效方法。由于神经肌肉性脊柱侧凸通常更大、更僵硬、更难进行器械内固定，术中可能发生神经并发症。为保证不损伤脊髓功能，术中唤醒试验已成功地用于临床，但是许多种经肌肉性脊柱侧凸病人不能或不愿意配合术中唤醒试验，此时术中脊髓诱发电位监测就显得尤为重要。 5．术后处理 术后早期可能发生的并发症是肺部并发症，常需要作术后的通气支持，如吸痰、间歇性的被动加压呼吸等。预防肺部并发症最好的办法是在对脊柱行坚强而稳定的内固定，使病人术后无需外制动而能早期活动。术后的早期，呼吸功能改善常不明显，尤其是前后路二次手术者的呼吸功能在术后数月内甚至还不如术前。国内有学者进行了数年的追踪随访，发现绝大部份患者在术后3个月才能恢复到术前水平。数年后肺功能虽有明显改善，但仍不能达到正常水平。可见肺功能的改善并不因为脊柱矫形术而达到完全的矫正，这种改善是病理过程的逆转，而有些改变却已根本无法逆转，如肺泡的发育不良与数量减少。因此，对术后肺功能的改善不可有过高的期望，而应鼓励病人作出长期的康复训练。为了预防术后充血性心力衰竭和肺水肿，要细心监测病人的体液平衡。术后2周内还要严密观察病人的营养状况，如果营养摄入不足就要经肠或肠外增加营养以满足围手术期代谢的需要。术后很少需要佩戴支具，如病人有严重的骨质疏松或严重畸形、肌肉痉挛或运动障碍，脊柱内固定器将受到过大应力，则术后使用外支具是有益的。感染是神经肌肉性脊柱侧凸病人的另一个常见问题，脊髓脊膜膨出和脑瘫病人的感染率最高，文献报道脑瘫病人术后平均感染率为19%。深部感染的处理方法是拆除所有的缝线直至内固定器械和植骨，引流和清创，合理使用抗生素，经常更换敷料直至肉芽组织覆盖内固定器械和移植骨，延期关闭创口。 |