| 骶骨肿瘤的分区与手术方法探讨 [摘要] 目的探讨骶骨肿瘤的分区方法，选择恰当的手术入路及手术方法。材料与方法1997年7月到2006年7月期间，共有251余例骶骨瘤患者在骨肿瘤科接受手术治疗。年龄平均为45岁；男124例，女127例。以S2/3椎间盘为界，将骶骨分为上位骶椎（I）及下位骶椎(II)二区；骶骨肿瘤累及到腰椎骨定义为III区；上位骶椎以椎管中心为界分为前(a)、侧(b)、后(c)三区。肿瘤位于Ia区12例，Iab区22例，Ic区4例Iabc区28例，Iabbc区9例, Ia II区7例, Iab II区10例, Iabc II区51例, Iabbc II区53例，IabcIII 区5例，Iabbc III 区3例，IabcII III 区7例，IabbcII III区10例，单纯II区30例。根据分区确定肿瘤切除的方式及范围。单纯累及II区的肿瘤均行广泛或边缘性切除；单纯累及I区的良性肿瘤均行刮除或边缘性切除；同时累及I、II区的肿瘤采取广泛切除肿瘤的II区部分，切、刮除肿瘤的I区部分。结果3例死于围手术期并发症，其中1例术前即有创面严重感染，肿瘤突于皮肤外，术后死于重度感染；1例死于失血性休克；另1例死于多器官功能衰竭。47例患者术后出现伤口并发症；25例患者术后出现不同程度的脑脊液漏；3例患者出现直肠瘘，均经临时直肠造瘘后愈合。随访时间10个月到8年，6例骨肉瘤中5例死亡，无瘤生存1例。7例尤文氏瘤/PNET病例术后全部复发，无1例存活。12例软骨肉瘤中，随访到9例，7例术后复发、死亡，治愈2例。28例骨巨细胞瘤的患者，均采用病灶内手术，局部复发率为37%。20例良性神经系统肿瘤，术后2例局部复发；7例恶性神经鞘瘤术后6例局部复发、死亡。52例脊索瘤中，8例死亡，3例死于转移性脊索瘤；5例患者死于肿瘤反复复发后衰竭。19例脊索瘤患者出现一到多次的局部复发，25例无瘤生存。10例骨髓瘤及6例恶性淋巴瘤患者手术前后均做了化疗，未见局部复发。43例骶骨转移瘤患者因术后多转入其他科继续治疗，未获得详细随访资料。结论骶骨肿瘤的外科治疗应根据肿瘤累及骶骨的部位不同选择不同的手术入路及切除方法。即使切除范围要达到S1水平，单纯后方入路仍能完成手术，术后并发症发生率较低。 A classification and surgical approach in sacral tumors Guo Wei, Tang Xiaodong, Yang Yi, et al. [Abstract] Objective: Retrospectively study of treatment results of different surgical procedures in sacral tumor based on the location and the size. Design of the adequate surgical approach and procedure to treatment of the sacral tumors. Methods: Between July 1997 to July 2006, there are 251 patients of sacral tumors treated in People’s Hospital of Peking University. There are 124 males and 127 females with the average age of 45 years old ranging from 8 to 83. Disc between S2 toS3 as the boundary，we divided sacrum as up (I ) and bottom (II) two areas. Sacral tumor involved lumber was classified as III area. In up sacrum ( I ) area, around central spinal cannel, we named vertebral body as “a” area, posterior elements as “c” area, two iliosacral joint as “b” area. According to the site of the tumor location, the tumor location was classified into 15 regions: 12 patients with tumor located at region Ia, 22 at region Iab, 4 at Ic, 28 at region Iabc, 9 at region Iabbc, 7 at region Ia II, 10 at region Iab II, 51 at region Iabc II, 53 at region Iabbc II, 5 at region Iabc III, 3 at region Iabbc III, 7 at region Iabc II III, 10 at region Iabbc II III and 30 at region II. The surgical approaches were determined based on the tumor size and location. Wide or marginal resection of the tumor was chosen in patient with tumor only involving region II; Curettage was done in patient with benign tumor involving region I; Wide or marginal resection of distal part of the tumor, curettage proximal part of the tumorwas chosen in patient with tumor involving both region I and region II. Results: Complications: Three patients died of complications during perioperation. One of them died of post-operative serious infection; one of them died of hemorrhagic shock; the other one was attributeable to MOFS. 47 patients had wound healing problems, 29 of whom received debridements、drainages and skin flaps transfer. 25 patients had leakage of cerebrospinal fluid unequally, cured with driving up the bed end and anti-infection therapy. Three patients had rectal fistulas. Oncological results: five of the six patients with osteosarcoma died and the other one were free from diseases. The total 7 patients with Ewing sarcoma/PNETs recurred after surgical treatments and no one survived. Among the 12 patients with chondrosarcomas, nine patients were followed up, 7 patients had local recurrent and 7 patients died, two survived without diseases. Patients with GCTs achieved intralesional excision for the complex anatomic location , but the local recurrence was still only 37%. Two of patients with neurofibromas recurred after operations. Eight of 52 chordomas patients died, three of whom died of metastatic tumors; five died of MOFS; 25 patients survived without diseases; the other 19 patients experienced many times local recurrence. Both 10 myelomas and 6 lymphomas had chemotherapy before and post operations and no local recurrence was observed. Conclusion: Although it might induce sacral nerve deficit , widely marginal excision is the best surgical procedure because of its minimal recurrence rate. Even sometimes for the higher level (S1-S2) location of the tumor, the posterior-approach could be chosen for success excision of the tumor. [Key word]: Sacrum; Tumor; Clacification; Surgical approach [Author’s address]: Musculoskeletal Tumor Center, People’s Hospital, Peking University. 骶骨肿瘤比较少见，原发肿瘤中以脊索瘤最多见，其次为骨巨细胞瘤。继发肿瘤中以转移癌最多，其次为多发性骨髓瘤（1，2）。目前对于骶骨肿瘤，由于发病率低，很难在一个医院内积累足够多的病例，因而国内外尚无明确的分区或分型方法。因该部位解剖结构复杂，手术比较困难。手术后的局部复发率较高，手术方法有待探讨。本研究回顾我院以往的病例，探讨根椐骶骨肿瘤的大小、累及骶骨的范围及位置分区，设计手术入路，以恰当的手术方式切除肿瘤。 1，材料和方法： 1.1 一般资料 1997 年7月到2006年7月期间，共有251余例骶骨瘤患者在北京大学人民医院骨肿瘤科接受治疗。手术时年龄为8—83岁，平均45岁；男性124例，女性127例。经病理证实脊索瘤52例、骨巨细胞瘤28例、神经纤维瘤20例、神经纤维肉瘤2例、神经鞘瘤6例、恶性神经鞘瘤7例、转移瘤43例、骨髓瘤10例、骨母细胞瘤5例、动脉瘤样骨囊肿7例、骨肉瘤6例、软骨肉瘤12例、尤文氏瘤/PNET 7例、恶性纤维组织细胞瘤4例、恶性淋巴瘤6例、畸胎瘤9例、脂肪肉瘤3例、骨软骨瘤3例，软骨母细胞瘤2例、其他少见肿瘤17例。54例接受第2-3次手术的患者，19例术前曾接受过放疗。骶骨脊索瘤的患者中，首次在我院接受治疗的共有34例, 18例曾接受过（首次）手术治疗，术后出现局部复发后来我院或再次住院。 1.2 分区方法 我们以S2/3椎间盘为界，将骶骨分为上位骶椎（I）及下位骶椎(II)二区；骶骨肿瘤累及到腰椎骨定义为III区；上位骶椎以椎管中心为界分为前(a)、侧(b)、后(c)三区（图1）。根据肿瘤累及骶骨的范围，将骶骨肿瘤分区。 根据我们自己设计的骶骨肿瘤分区方法，本组病例中，肿瘤位于Ia区12例，Iab区22例，Ic区4例Iabc区28例，Iabbc区9例, Ia II区7例, Iab II区10例, Iabc II区51例, Iabbc II区53例，IabcIII 区5例，Iabbc III 区3例，IabcII III 区7例，IabbcII III区10例，单纯II区30例。 1.3分区与手术方法 采用后方入路176例。前后路联合入路75例。II区肿瘤采用单纯后方入路可满意的完整切除肿瘤，对于大部分I区肿瘤也可采用单纯后方入路，通过切除骶结节韧带和尾骨，进入骶前间隙，自肿瘤钝性分离直肠，于直肠及骶骨间隙处填塞纱布，将直肠推向前方，向上分离直肠达骶1水平，侧方于骶髂关节外肿瘤外缘处截断髂骨，后方凿除椎板显露骶管，小心分离骶1-2神经，于骶2神经下方结扎切断硬膜囊，于硬膜囊前方腰5骶1椎间盘处截断骶骨（1-2）。如有可能尽量保留一侧骶3神经。部分较大的骶骨I区巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等可能需经前路结扎髂内动脉，临时阻断腹主动脉或术前置入腹主动脉球囊(3)。 30例单纯累及II区的患者中，转移瘤3例、软骨肉瘤2例、畸胎瘤9例、脊索瘤16例均行广泛切除术。 肿瘤位于Ia区12例患者中，基本是软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、内生软骨瘤等良性肿瘤，均行刮除术；位于Ic区4例患者中, 骨软骨瘤2例、骨母细胞瘤2例，均行边缘切除术；肿瘤位于Iab区22例患者中，20例是良性神经系统肿瘤，均行边缘性切除；2例骨巨细胞瘤行刮除术。 肿瘤位于Iabc区的28例患者中，骨巨细胞瘤11例、转移瘤13例、骨髓瘤4例、手术入路为后路，手术方式主要为切刮术。术中切除骶1-2椎板及一侧骶髂关节，将硬膜牵向健侧，充分刮除前方及侧方肿瘤组织。 肿瘤位于Iabbc区9例患者中，骨巨细胞瘤3例、转移瘤6例。手术方式同位于Iabc区的肿瘤，不同之处是术中要切除双侧骶髂关节，将硬膜反复牵向两侧，充分刮除前方及两侧方肿瘤组织。 骶骨I，II 区均受累的患者中，Ia II区7例、Iab II区12例、Iabc II区51例、Iabbc II区53例，肿瘤多为恶性肿瘤或骨巨细胞瘤，手术方式主要为广泛或边缘切除骶2以下的远端部分，刮除骶2以上的近端部分。切除一侧或双侧的骶髂关节。 骶骨肿瘤累及I+III患者中，Iab III 区1例、IabcIII 区8例、Iabbc III 区3例，肿瘤的切除方式与I区相似，只是在腰椎部向两侧方分离，切除腰5椎板及横突，将硬膜囊牵向一侧，切除前方的锥体。 累及I+II+III患者中，IabcII III 区10例、IabbcII III区9例，手术方式为广泛或边缘切除骶2以下的远端部分，切除一侧或双侧的骶髂关节，刮除骶2以上的近端部分，切除腰5椎板及横突，将硬膜囊牵向一侧，刮除前方锥体病变。 对于肿瘤累及Iabc区、Iabbc区及I，II 区均受累的患者，因为需切除一侧或双侧骶髂关节，才能显露整个病灶，术后需行一侧或双侧骶髂部固定。本组病例中，有92例患者骶骨肿瘤切除术后，做了内固定手术（图3）。 2，结果： 术后痛疼缓解率92%。3例死于围手术期并发症，其中一例术前即有创面严重感染，肿瘤突于皮肤外，术后死于重度感染；1例死于失血性休克；另1例死于多器官功能衰竭。47例（18.7%）患者术后出现伤口并发症，主要为皮瓣坏死、肿瘤切除后伤口引流不畅、残腔内积血积液。29例患者需手术清创、引流、二期闭合伤口。7例患者因皮肤缺损较大，需行局部皮瓣转移。25例（10%）患者术后出现不同程度的脑脊液漏，多为二次手术的患者，均经抬高床尾、抗生素等非手术治疗愈合。19例术前接受过放疗（剂量范围为50-60Gy）的患者，12例术后出现伤口感染、愈合延迟，需二次手术处理伤口。3例患者出现直肠瘘，2例为术前放疗患者，1例患者同时出现膀胱瘘，可能为双侧髂内动脉栓塞所致。 除3例死亡外，248例患者随访时间为10个月至8年，平均54个月。有随访记录的患者有167例（67.3%），均为脊索瘤、骨巨细胞瘤及原发恶性肿瘤。6例骨肉瘤中5例死亡，无瘤生存1例。7例尤文氏瘤/PNET病例均位于骶骨I区，为保留骶神经均行切刮术，术后全部复发，无一例存活。12例软骨肉瘤中，随访到9例，7例术后复发，7例死亡，2例位于II区病例无瘤生存。28例骨巨细胞瘤的患者，因病变部位较高，均采用病灶内手术。局部复发10例（35.7%）。26例良性神经系统肿瘤，均行边缘性切除，只有2例神经鞘瘤术后复发。7例恶性神经鞘瘤中6例局部复发，治愈1例。52例脊索瘤中，8例死亡，3例死于转移性脊索瘤；4例患者死于肿瘤反复复发后衰竭。1例病人第3次局部复发后，死于自杀。在其余44例患者中，25例无瘤生存，平均随访时间为3年半，没有肿瘤局部复发迹象。另外19例脊索瘤患者均出现一到多次的局部复发。16例肿瘤位于II区行广泛切除的患者中，只有4例（25%）局部复发；而36例累及I区行病灶内手术的患者中，有23例（63.9%）局部复发。10例骨髓瘤及6例恶性淋巴瘤患者手术前后均做了化疗，未见局部复发。9例畸胎瘤均行边缘性切除，有1例局部复发。3例脂肪肉瘤术后全部复发。另外随访到5例良性骶骨肿瘤，包括2例骨母细胞瘤、2例骨软骨瘤及1例动脉瘤样骨囊肿，术后均未见复发。43例骶骨转移瘤患者因术后多转入其他科继续治疗，未获得详细随访资料。 3，讨论： 3.1 肿瘤类型与手术方式选择的关系 脊索瘤是低度恶性肿瘤，但可以发生转移，但转移发生时间较迟。局部复发会增加转移率。长期带瘤生存的患者，其转移发生率将高于一次手术后无瘤生存的患者。患者在第一次手术后可多次出现局部肿瘤复发(4-6)。本组52例脊索瘤患者中，27例患者在第一次手术后出现局部肿瘤复发，为此多次行手术治疗。16例脊索瘤位于II区行广泛切除的患者中，只有4例（25%）局部复发；而36例累及I区行病灶内手术的患者中，有23例（63.9%）局部复发。因而降低局部复发率的根本措施为广泛切除肿瘤。但位于高位骶骨的脊索瘤，在保留骶神经的前提下，难以施行肿瘤广泛切除术。多数作者认为，为彻底切除肿瘤、降低局部复发率，不应考虑保留骶神经（6-8）。脊索瘤局部复发主要发生在术后3年内，而远处转移发生较晚。 对于骶骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿或转移癌，因肿瘤多位于高位骶骨，故采用刮除术较多。但对于位于S3（包括S3）以下的巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿，应采用边沿或广泛切除。因肿瘤血运丰富，术中出血很多，因而对于肿瘤较大的患者术前多采用双侧髂内动脉栓塞，或者经前路结扎双侧髂内动脉，临时阻断腹主动脉。术中注意保护双侧骶3以上神经根，彻底刮除肿瘤。骶骨巨细胞瘤由于肿瘤血运丰富，术中出血很多，有时不易彻底刮除肿瘤，因而局部复发率较高，约在30%左右（8，9）。降低骶骨巨细胞瘤术后复发的根本措施是控制术中出血，这样才能看清术中肿瘤边界，彻底切除肿瘤。对于位于S3（包括S3）以下的肿瘤，应尽量采用边沿或广泛切除。神经纤维瘤、骨母或软骨母细胞瘤等良性肿瘤，应尽量采用边缘性切除，一般经手术切除后，预后良好，局部复发率很低。 对于高位（I区）的骶骨部神经纤维瘤需经前后路联合切口，经后路切除骶管内肿瘤，分离、保护骶神经，经前路分离切除骶前的巨大肿瘤。 对于转移癌、骨髓瘤，应采用姑息性手术，缓解神经症状。多采用刮除术，术中注意保留骶神经，避免神经功能障碍，提高生存质量。另外多数转移癌、骨髓瘤都血供丰富，术中应采取控制出血措施，降低出血量，缩短术后恢复时间。 骶骨恶性肿瘤诸如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、恶性神经系统肿瘤等，边缘或病灶内手术后复发率极高，预后不良，因而建议行广泛性手术切除，包括骶神经一并切除，方能降低局部复发率，提高生存率。对于化疗敏感的肿瘤术前应采取化疗，术后可加用辅助放疗。但会影响二次手术的显露及术后切口愈合。 3.2 肿瘤分区与手术方式及复发率的关系 骶骨肿瘤的最佳治疗为彻底的手术切除，应根椐骶骨肿瘤累及骶骨的区域及范围不同，选择最佳的手术入路及方式治疗肿瘤。 I区：如果肿瘤为良性或转移瘤，可以考虑行刮除术或边缘性切除；如果为恶性肿瘤，需切除一侧或双侧骶髂关节，经骶髂关节前方腹膜后钝性分离肿瘤，分块、或完整切除肿瘤。 II 区：对于累及II区的骶骨肿瘤，为了降低局部复发率，无论良恶性肿瘤均应行边缘或广泛切除术。经后方切口切开深筋膜到达骶脊肌，游离牵起骶脊肌后显露骶骨背面。分离骶骨周围筋膜的外侧纤维，切开骶棘韧带、骶结节韧带和尾骨周围韧带，直至暴露直肠，此时软组织包块仍被骶旁筋膜包绕覆盖。自肿瘤钝性分离直肠达骶1水平，于直肠及骶骨间隙处填塞纱布，将直肠推向前方。切除骶髂关节和部分髂骨来显露骶骨前组织。自后方充分暴露拟行切除水平的椎板、棘突，用宽凿凿去骶骨棘突，进入骶管，显露硬膜囊及骶神经，于骶2神经下方结扎切断硬膜囊或保留一侧骶3神经，去除骶骨，仔细检查切缘有无肿瘤残留。 I、II区：对于累及I+II区的骶骨肿瘤，为了降低局部复发率，II区部分应行边缘或广泛性切除，I区部分应行切刮术，彻底刮除肿瘤后建议用“超声刀”或“水刀”处理残存骨壁及骶神经，“超声刀”或“水刀”可以去除残留肿瘤组织，但不损伤骶神经。 III区：III区肿瘤的切除方式与I区相似，只是在腰椎部要向两侧方分离至横突外，切除两侧横突，将硬膜囊反复向两侧牵拉，分块切除前方的锥体。 对于巨大的骶骨肿瘤或行上位骶骨切除，建议行术前髂内动脉栓塞，腹主动脉内放置球囊，术中将球囊充满，阻断腹主动脉血流。或术中行前路切口，结扎患侧髂内动脉，临时阻断腹主动脉。这样，可以有效的控制术中出血。近5年来，无一例患者死于围手术期并发症。我们体会，即使是肿瘤较大的患者，切除范围要达到骶1或骶2水平（IabbcII），单纯后方入路仍能完成手术，而且能够降低术后并发症的发生率。如果经腹腔切除肿瘤，一方面由于空间小、手术操作困难，另一方面术中需变换体位、增加手术时间及风险。另外有肿瘤腹腔内种植的危险，而且术后由于缺少骶前筋膜的压迫，瘤腔渗血可进入腹腔，不易控制。 骶骨的神经源性肿瘤不属于起源于骶骨的肿瘤，肿瘤往往通过神经孔生长于骶骨前方，形成巨大肿物，因而不太适合于骶骨肿瘤的分型。巨大的骶前肿物适合经前路腹膜后切除，但是，椎管内的肿瘤部分必须从后路取出。因而，对于骶骨巨大的神经源性肿瘤，应该经前后路联合入路手术切除。 3.3 骶骨切除后的重建问题 对于骶骨肿瘤切除后是否进行腰骶部稳定性重建存在争论(10，11)。以往对大部分全骶骨或次全骶骨切除后的病人没有进行腰骶部重建，患者术后需较长时间的卧床，依靠手术瘢痕限制脊柱的下沉。多数病人能够直立行走，对脊柱的稳定性没有很大影响。近年来，由于脊柱内固定器械的发展，许多医生对于全骶骨或次全骶骨切除后的病人进行了内固定手术，重建腰骶部的稳定性。病人可以早期下床活动，没有由于脊柱不稳而产生的神经根症状。但是，骶骨部位的内固定手术也存在许多并发症，由于骶骨切除后，局部留有很大空腔，背侧没有肌肉层，只留有一层皮瓣覆盖，因而，容易出现局部积液，甚至感染。如果局部出现感染，内固定器械就必须取出。本组病例中，有92例患者行全骶骨、或次全骶骨切除术后，做了内固定手术。其中，有4例患者因术后伤口感染，不得已于术后二个月取出了内固定器械。作者认为，对于单或双侧骶髂关节切除（Ib，Ibb，III区）的患者，如果条件允许，应进行了内固定，重建腰骶部的稳定性。但一定要考虑到伤口感染的可能性。对于保留骶1或骶髂关节完整的病人，无需进行骶骨重建。 4 参考文献 1, MA. Simon, D. Springfield. Surgery for Bone and Soft-Tissue Tumors[M], pp:444-450. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia-New York, 1998. 2，T. Touraj, BF. Daneil, XO. Theldore. Sacral resection operative technique and outcome[J]. Arch Surg, 1990, 125:911-913. 3，郭卫，徐万鹏，杨荣利。骶骨肿瘤的手术治疗[J]。中华外科杂志41（11）827-831，2003。 4, T Yonemoto, S Tatezaki, T Takenouchi, et al. The Surgical Management of Sacrococcygeal Chordoma.[J] Cancer, 1999, 85(4):878-883. 5, JE. York, A Kaczaraj, D Abi-Said, et al. Sacral Chordoma: 40-Year Experience at a Major Cancer Center.[J]. Neurosurgery, 1999, 44(1):74-79. 6, S Berven, D Zurakowski, HJ. Mankin, et al. Clincal Outcome in Chordoma.[J].Spine. 2002,27(4):374-379. 7, P Bergh, LG. Kindblom, B Gunterberg, et al. Prognostic Factors in Chordoma of the Sacrum and Mobile Spine.[J]. Cancer, 2000, 88(9):2122-2133.9, 8，RT. Turcotte, FH. Sim and KK. Unni. Giant Cell Tumor of the Sacrum.[J] Clin Orthop, 1993, 291:215-221. 9, MH Ozdemir, I Gurkan, Y Yildiz, et al. 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