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非骨化性纤维瘤 |
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作者：全军骨肿瘤研究所 |
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非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损，并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前多认为是良性纤维组织细胞性肿瘤。
一、病因病理
病因不明。
肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。
二、临床表现
发病率不高。本瘤占肿瘤总数的0.81％，占良性肿瘤的1.45％。男女之比为1.38：1。年龄多在11～20岁（29.6％）。多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨。上肢和短扁骨比较少。多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。
一般很少出现症状，有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和压痛，其次以病理骨折首诊者约占20%，第三种情况是因为检查其他病患而在X片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。化验检查无异常。
X线特征相当典型，容易作出诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3~4cm处，未累及后者。病灶1~5cm大小不等，有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。
三、诊断
多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线特点应考虑到本病。确定诊断需要病理检查。本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。许多作者报告术前诊断有误。
有作者将大量纤维性皮质骨缺损也列入本病。非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损组织学表现相同，所以不少作者把二者视为一病，认为当纤维性皮质骨缺损病变由皮质扩展侵及髓腔引起髓腔破坏后就转为非骨化性纤维瘤。但多数学者持相反意见，认为二者区别如下：
非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损区别
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非骨化性纤维瘤 |
纤维性皮质骨缺损 |
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病变性质 |
原发性良性骨肿瘤 |
瘤样病变 |
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发病率 |
低，约占骨肿瘤的1% |
较高，可见正常儿童的27~40%，有家族倾向 |
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发病年龄 |
多见于15~20岁间 |
多见于5~14岁间 |
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临床症状 |
常有肿块及病理骨折 |
多无症状 |
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扩展趋势 |
进行性膨胀性生长，病变较大，不能自愈，有复发的可能 |
偶尔发现，2~4年内自行消失，可再次出现、消失 |
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X线表现 |
病灶多单发，长径多在6cm以上，呈单层或多层膨胀性密度减低，骨皮质变薄但尚完整 |
病灶多发、对称，也可单发，长径多在4cm以下，呈囊状或片状骨缺损，无明显膨胀，骨皮质缺损明显 |
四、鉴别诊断
1、单发性纤维异常增殖症 尤其是囊状改变者少见。多发在长管状骨近端干骺区，无明显临床症状。常伴病理骨折。X线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。
2、骨巨细胞瘤 年龄较大，多发于长管状骨骺端，症状明显，X线表现偏心性膨胀性溶骨破坏，边界不清，呈肥皂泡沫样或溶骨状透亮区样改变。显微镜下见基质细胞及多核巨细胞。
五、治疗
按分级（G0T1M0），治疗采取局部刮除和边缘切除术。病灶较小者单纯刮除，如果刮除术估计愈合慢者可同时行植骨术。病灶大者后刮除有可能复发者可行高温灭活保肢或截除术，一般预后较好。
 骨良性纤维组织细胞瘤（ｂｅｎｉｇｎｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ,ＢＦＨ）是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织（ＷＨＯ）分类中组织细胞源性肿瘤。纤维组织细胞瘤常见于软组织中，极少数起源于骨中，但两者具有相同的组织学表现。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似，但是具有不同的临床和放射学特点。
1 临床特征
发生于成人，男女发病率无明显差别。全身骨骼均可发生，但以四肢长骨居多，尤以股骨、胫骨多见。发生于干骺端多见。其余报道发生于长骨骨干、骨盆、肋骨、指（趾）骨、颈椎及上颌骨。临床表现通常以局部疼痛为主，有时可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，手术刮除后可局部复发，出现进展性骨破坏，但不转移。
2 影像学特征
病变均为溶骨性，边界光滑，多数有硬化缘，内部可见粗糙骨小梁。在长骨，可起源于骨干及干骺端，后者累及骨骺多见。初期，病变位于骨髓腔内，偏心性生长，随病变进展，骨皮质受侵变薄，可出现病理性骨折。
3 鉴别诊断
3.1 骨巨细胞瘤 多呈膨胀性、偏心性骨质破坏,多房性骨破坏，骨皮质变薄,无骨硬化与骨膜反应,发生于膝关节周围,多累及骨端,血管造影多数有轻度至中度血运增加，均与良性纤维组织细胞瘤不同；组织学主要为纤维黄色组织,呈旋涡状,可见多核巨细胞及泡沫细胞,巨细胞较大且核数较多;而ＢＦＨ梭形细胞和多核巨细胞体积较小, 分布较稀疏,核数较少,泡沫细胞较多。本组病例均发生于骨端,呈边界清楚的膨胀性溶骨性破坏，术前误诊为骨巨细胞瘤,确诊须依靠病理。
3.2 非骨化性纤维瘤 （1）发病年龄:非骨化性纤维瘤以10～20岁以下青少年多见,ＢＦＨ发病年龄 大些。（2）部位:非骨化性纤维瘤发生于长骨干骺端或骨干皮质,多数位于膝关节周围，呈偏心性、骨皮质稍膨胀变薄，但靠近髓腔侧硬化环均匀，不增厚，破坏区内有较多细小分隔，透过度较高;而骨ＢＦＨ发病部位多见于长骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦见于锁骨、颈椎椎体。良性纤维组织细胞瘤好发于髂骨和肋骨（该处从不发生非骨化性纤维瘤）,也可见于长骨干,多位于骨干中央,偶见于骨骺端。（3）临床特点:非骨化性纤维瘤常为多发,临床症状不明显,无疼痛, 发生病理骨折后出现疼痛,有自愈倾向;而ＢＦＨ疼痛明显,手术刮除后有复发倾向。（4）组织学:二者组织学表现相似,但ＢＦＨ泡沫细胞相对多些。另外，干骺端纤维性缺损发生于小儿，且成年能自愈，无临床症状，发生于干骺端皮质内，病变范围小，属瘤样病变；若病变范围较大，累及髓腔并形成肿块，即为非骨化性纤维瘤。
3.3 骨恶性纤维组织细胞瘤 多呈溶骨性骨质破坏,偏心性生长,边界不清,无残留骨嵴和硬化边,皮质常中断缺损,侵犯周围软组织;细胞有明显的多形性、异型性和病理性核分裂象,容易鉴别。骨良性纤维组织细胞瘤预后不佳,切除后容易复发,极少数不典型病例发生肺转移。正确诊断此病,有助于临床治疗,扩大切除范围,根治此病。
作者单位：614100 四川夹江， 解放军第42医院放射科（△特诊科）
 长骨骨化性纤维瘤的X线及CT诊断
作者：郑春长作者单位：聊城市第二人民医院影像科252601
【摘要】 目的探讨长骨骨化性纤维瘤的X线及CT诊断价值，提高影像诊断正确率。方法16例经手术病理证实的长骨骨化性纤维瘤全部行X平片检查，其中8例病人行CT检查。结果16例长骨骨化性纤维瘤X线诊断正确11例，误诊５例；CT检查正确诊断7例，误诊1例。结论CT检查能够提高长骨骨化性纤维瘤的正确诊断率，显示病变范围较传统X线清晰，对于指导临床治疗有重要意义。
【关键词】 骨化性纤维瘤；长骨；X线平片；体层摄影术；X线计算机
X?ray and CT diagnosis of long bone ossifying fibroma
ZHENG Chunchang GAO Xijie JIANG Jinkai et al
Department of Radiology, the Second People Hospital of Liaocheng,252601
【Abstract】Objective To investigate the X?ray and CT finding of long bone ossifying fibroma. Methods X?ray plain films were performed in all 16 patients with long bone ossifying fibroma which was confirmed by pathology and surgery,of all 16 patients ,CT was performed in 8 patients.Results In 16 cases, long bone ossifying fibroma was diagnosed by X?ray in 11 cases, misdiagnosed in 5 cases.In 8 cases , long bone ossifying fibroma was diagnosed by CT in 7 cases, misdiagnosed in 1cases.Conclusion CT can improve the correct diagnosis of long bone ossifying fibroma and can more clearly demonstrate the extension of lesions than X?ray plain film,which is important for clinical treatment.
【Key words】ossifying fibroma，long bone，radiography,tomography,X?ray computer
骨化性纤维瘤是一种较少见的良性骨肿瘤，发生在四肢长骨者明显少于颌面骨。我院1982—2005年经手术病理证实为长骨骨化性纤维瘤16例，并有完整X线及部分CT资料，作一回顾分析，探讨X线与CT检查对本病的诊断价值。
1 临床资料
本组病例，男9例，女7例，年龄7~58岁。发病部位：胫骨13例，腓骨3例，病史3个月~8年。临床表现主要为局部痛性或无痛性肿块，逐渐肿大隆起，其中3例患者在外伤检查中偶然发现。所有病例均行常规X线正侧位摄片，8例同时进行CT平扫检查，采用HITACHI Radix Turbo 及GE Lightspeed?16 CT机，部分病例进行CT三维重建。
2 结果
所有病例均为单发，病变多发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，发生于腓骨者有两例位于骨干中心（图1），均不累及骨骺，以轴方向扩展为主。9例呈囊状型，偏心性、不规则单囊或多囊状生长，轮廓清晰锐利，可见粗细不等的硬化边缘，骨皮质膨胀变薄，膨出部分甚至形似气泡样，一般无骨膜反应(病理骨折者例外) （图2）。CT表现为清晰硬化边环绕的不规则骨质缺损区内充填高于同侧肌肉的软组织密度影，密度不均，CT值为50~98 HU（图3）。4例为混合型，表现为不规则囊样破坏区，其内多有不规则骨性间隔或小斑片状骨化影，其内可见斑点状、絮状钙质样高密度影（图4）。3例呈骨化型，病变形成致密骨化影为主，局部骨皮质呈梭形向内外增厚、硬化，边缘清楚，其内侧粗糙（图5）。CT表现为致密性骨硬化，局部骨皮质增厚，骨髓腔变窄，CT值400~1 000 HU（图6）。
3 讨论
发生于长骨的骨化性纤维瘤是由Kempsion［１］首先提出的，约占原发性骨肿瘤的0.7%［２］，胫骨多见［３］。近年来国内外有关本病的报道逐渐增多，并认为应与发生于颌面骨的骨化性纤维瘤相区别。有文献表明该病有染色体异常［４］，有作者认为该病不是一独立性疾病，只是活动性纤维结构不良在儿童及青少年的表现，待病人成年后就表现为典型的纤维结构不良［５］。本病好发于青少年，男女发病大致相当，主要临床症状为痛性或无痛性肿块逐渐增大，局部压痛，或者因外伤行X线检查时意外发现。图4 左胫骨上段混合型骨化性纤维瘤，表现为多发囊状骨破坏内有斑片状骨化，边缘硬化较轻。图5 右腓骨中下段硬化型骨化性纤维瘤，局部骨皮质呈梭形向内外增厚、硬化，边缘清楚，其外侧粗糙。图6 与图5为同一病例，CT图像三维重建显示局部致密性骨硬化，骨皮质增厚，骨髓腔变窄。
骨化性纤维瘤由纤维组织和骨组织构成，以纤维组织为主者，称骨化性纤维瘤；若以骨组织为主，则称为纤维骨瘤。一般认为后者是前者在成骨过程中更加活跃的结果，两者是同一肿瘤的不同发展阶段，其成骨过程模仿了正常的骨形成过程［６］。以纤维组织为主者X线及CT多表现为圆形、类圆形、单房或多房的不规则形骨破坏区，多伴有清楚的骨硬化边缘，不累及骨骺线，一般无骨膜反应。病变以骨组织为主者，则表现为较高密度与正常骨质相似，有的甚至为一致性致密骨块影。采用CT图像三维重建的检查技术，对病灶结构和轮廓显示得更加清楚。长骨的骨化性纤维瘤主要应与单发骨性纤维异常增殖症鉴别，二者的X线和组织学所见均十分相似。两者镜下纤维性间质中均有不规则分割的骨小梁，不同的是骨化性纤维瘤的骨小梁由板状骨形成，尤其在小梁外围部可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕；纤维异常增殖症的骨小梁是纤维性骨，不形成板状骨，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞［７］。在影像学上单发骨纤维异常增殖症主要表现为长骨偏心性溶骨破坏或毛玻璃样改变，其内可见条索状粗大骨纹和致密斑点，与正常骨分界清，边缘硬化多呈斑点状。骨化性纤维瘤还应与非骨化性纤维瘤鉴别，后者常呈偏心性发生于长骨干骺端，表现为卵圆形分叶状透亮区，其中可有分隔，边缘清晰并略有硬化，皮质膨胀变薄；中心型呈多囊状改变，皮质亦膨胀变薄，内侧可见边缘硬化。
总之，X线平片发现长管状骨干骺端囊状膨胀性病变或致密性骨硬化，且境界清楚，应想到骨化性纤维瘤的可能性，可应用CT作进一步检查，根据病变形态和CT表现可对大多数病变做出正确的术前诊断。
 软骨粘液样纤维瘤 |
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作者：全军骨肿瘤研所 |
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软骨粘液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，占原发性骨肿瘤的1.04%，良性骨肿瘤的2.31%。
此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织，并具有粘液样和软骨样特征。
年龄与性别分布，依据文献，最小4岁，最大79岁，10～30岁最常见，占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性，为1.9:1。
一、 临床表现
此型肿瘤病程缓慢，发病数日或数年才得以诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发，亦有局部无疼痛性肿胀。
大约1/3病例累及胫骨，特别好发于胫骨近端，股骨远端干骺端亦常见。好发于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。颅面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。
二、影像学检查
位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长、膨出、边缘清晰、硬化，也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失、破坏，可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。
三、病理改变
大体观察 病变类似纤维软骨，呈圆形或椭圆形或分叶状。切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性。病变中无骨小梁和骨条纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。
显微镜下 肿瘤成分有纤维组织、粘液组织和软骨组织，多少不一。早期粘液组织为主要成分，有的部位细胞疏松或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或星形，胞核染色深。瘤细胞之间为粘液，但染色阴性。小叶边缘瘤细胞十分密集，血管丰富，胞核大，可有两核、多核。可有陈旧性出血。粘液可纤维化、或演变为软骨样组织。在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。
软骨粘液样纤维瘤能否恶变，尚有争议。
四、鉴别诊断
此型肿瘤病人发病年龄多在15～30岁之间，好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线检查显示，干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏，以硬化骨与正常骨为界，诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。
骨巨细胞瘤 位于骨端，有特征性X线征象及病理表现。
假性动脉瘤样骨囊肿 偏生受累，皮质骨肥皂泡样膨胀，生长迅速是其特征。两种疾病可并发。
软骨母细胞瘤 位于骨骺，很少见于干骺端。病变钙化和骨膜反应在软骨母细胞瘤中常见，而软组织粘液样纤维瘤少见。
纤维结构不良 如无病理性骨折很少产生症状，病变四周有硬化边缘，病变内常有钙化和骨化。
成软骨细胞瘤 病人年龄略低于软骨粘液样纤维瘤，位于骨干骺端与骺线相连。X线显示中心局限性溶骨改变，镜下更易鉴别。
软骨粘液样纤维瘤还应与长骨低毒性感染鉴别。
五、治疗
一般常行病变刮除植骨，局部复发率10～15%，单纯刮除复发率为20～40%不等，甚至有报导植骨者的80%可降低复发率。某些部位少采用瘤段切除。微波灭活植骨效果更佳。 |
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